Отличительными гистологическими признаками цирроза печени являются

Классификация цирроза печени

Современные классификации цирроза печени учитывают морфологические, морфогенетические, этиологические и клинико-функциональные критерии.

Признаками изменений печени при циррозе являются: ) дистрофия и некроз гепатоуитов; 2) извращенная регенерация; 3) диффузный склероз; 4) структурная перестройка и деформация органа.

Гистопатологический определяется резкое нарушение долькового строения печени с интенсивным фиброзом и формированием узлов регенерации. Узлы регенерации состоят из пролиферирующих гепатоцитов и пронизаны соеденительнотканными прослойками (септами). Возникают так называемые ложные дольки, в которых обычная радиарная ориентация печеночных балок отсутствует, а сосуды расположены неправильно (центральная вена отсутствует, портальные триады обнаруживаются непостоянно). Узлы регенерации могут захватывать фрагменты одной дольки (монолобулярный цирроз) или нескольких долек (мультилобулярный цирроз).

Внешний вид печени при циррозе характерен: она плотна и бугриста, чаще — уменьшена, реже — увеличена в размерах. В зависимости от величины и характера узлов различают следующие виды цирроза: 1) мелкоузловой; 2) крупноузловой; 3) смешанный (мелко — крупноузловой). Мелкоузловой (микронодулярный) цирроз: печень пронизана узелками (регенератами паренхимы органа) примерно одинакового размера, окруженными очень узкими и преимущественно кольцевидными прослойками соединительной ткани. Диаметр узелков не превышает 3мм. Крупноузловой (макронодулярный) цирроз выражается в том, что поперечник узлов — регенераторов превышает 3мм. Они имеют разные размеры и нередко достигают 1 см в диаметре. Прослойки соединительной ткани тоже варьируют по ширине. При наличии широких рубцовых полос цирроз называют постнекротическим. Цирроз смешанного типа — одновременное наличие мелких (до 3мм в диаметре) и крупных (около 1см) узелков. Ценность этой классификации многие клиницисты подвергают сомнению, поскольку в ней отсутствует соответствие указанных типов различным этиологическим факторам цирроза печени. Смешанный тип очень часто наблюдается в финальной стадии цирротического процесса. Он отражает некое равновесие между продолжающимся повреждением паренхимы и регенеративной способностью печени.

Морфогенез

По морфологическим и клиническим признакам выделяют циррозы: портальные, постнекротические, билиарные, смешанные.

По активности процесса различают циррозы: активные, прогрессирующие и неактивные.

По степени функциональных нарушений различают циррозы: компенсированные и декомпенсированные.

Постнекротический цирроз развивается в результате массивных некрозов печеночной паренхимы. В участках некроза происходят коллапс ретикулярной стромы и разрастание соединительной ткани (цирроз после коллапса), образующей широкие фиброзные поля. В результате коллапса стромы происходит сближение портальных триад и центральных вен, в одном поле зрения обнаруживается более трех триад, что считается патогномоничным морфологическим признаком постнекротического цирроза. Псевдодольки состоят в основном из новообразованной печеночной ткани. Встречаются узелки — регенераторы из многоядерных печеночных клеток. Характерны белковая дистрофия и некроз гепатоцитов, жир в печеночных клетках обычно отсутствует. Нередки пролиферация холангиол, картина холестаза.

Печень при постнекротическом циррозе плотная, уменьшена в размерах, с крупными узлами, разделенными широкими и глубокими бороздками (крупноузловой или мелко — крупноузловой цирроз).

Постнекротический цирроз развивается быстро (иногда в течении нескольких месяцев), связан с самыми разнообразными причинами, ведущими к некрозу ткани печени, но чаще это — токсическеская дистрофия печени, вирусный или алкогольный гепатит. Для этого типа цирроза характерны ранняя печеночно — клеточная недостаточность и поздняя портальная гипертония.

Портальный цирроз формируется вследствие вклинения в дольки фиброзных септ из расширенных и склерозированных портальных и перипортальных полей (септальный цирроз), что ведет к соединению центральных вен с портальными сосудами и появлению мелких ложных долек. В отличие от постнекротического портальный цирроз характеризуется однородностью микроскопичекой картины — тонкопетлистой соеденительнотканной сетью и малой величиной ложных долек. Портальный цирроз обычно является финалом хронического гепатита и жирового гепатоза, поэтому морфологические признаки хронического воспаления и жировой дистрофии гепатоцитов встречаются при септальном циррозе чуть ли не постоянно.

Печень при портальном циррозе маленькая, плотная, зернистая или мелкобугристая (мелкоузловой цирроз).

Клинически характерны относительно ранние проявления портальной гипертензии и сравнительно поздняя печеночноклеточная недостаточность.

Билиарный цирроз. Различают два вида билиарного цирроза — первичный и вторичный.

В основе первичного билиарного цирроза (билиарный цирроз без обструкции внепеченочных желчных путей) лежат деструктивный (некротический) холангит и холангиолит. Эпителий мелких желчных протоков некротизирован, стенка их и перидуктальная соединительная ткань инфильтрированы лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами, в которых обнаруживаются гМ-глобулины. Нередко образование саркоидоподобных гранулем из лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток. Такие гранулемы появляются не только в местах деструкции желчных протоков, но и в лимфатических узлах ворот печени, в сальнике. В ответ на деструкцию происходят пролиферация и рубцевание желчных протоков, инфильтрация и склероз перипортальных полей, гибель гепатоцитов периферии долек, образование септ и ложных долек, т.е. возникают изменения, напоминающие портальный цирроз.

Печень при первичном билиарном циррозе увеличена, плотна, на разрезе серо — зеленая, поверхность ее гладкая или мелкозернистая.

Встречается этот тип цирроза чаще у женщин в период климакса. В клинике доминируют явления хронического холестаза.

Вторичный билиарный цирроз связан с обструкцией внепеченочных желчных путей (камень, опухоль), что ведет к холестазу (холестатический цирроз), либо с инфекцией желчных путей и развитием бактериального, обычно гнойного, холангита и холангиолита (холангиолитический цирроз). Однако это деление в значительной мере условно, так как к холестазу, как правило, присоединяется холангит, а холангит и холангиолит в свою очередь ведут к холестазу. Для вторичного билиарного цирроза характерны расширение и разрывы желчных капилляров, «озера желчи», явление холангита и перихолангита, развитие соединительной ткани в перипортальных полях и внутри долек с рассечением последних и формированием псевдодолек (цирроз септального типа). Печень при этом увеличена, плотна, зеленого цвета, на разрезе с расширенными, переполненными желчью протоками.

Подобные изменения печени могут развиваться довольно быстро, в течение нескольких месяцев.

При смешанном циррозе находят признаки как постнекротического, так и септального (портального) цирроза. Формирование смешанного цирроза связано в одних случаях с присоединением массивных некрозов печени (чаще дисциркуляторного генеза) к изменениям, свойственным септальному циррозу, в других — с наслоением мезенхимально-клеточной реакции на очагово — некротические изменения, характерные для постнекротического цирроза, что ведет к образованию септ и «дроблению» долек.

Морфогенетический тип цирроза не является стабильным. Возможен переход одного типа (портальный цирроз) в другой (постнекротический цирроз).

Некоторые авторы выделяют несколько стадий развития цирроза печени: начальную, стадию сформировавшегося цирроза и конечную (дистрофическую). Так же как и гепатиты, выделяют циррозы печени, при которых характерное поражение этого органа является ведущим в клинической картине заболевания, и циррозы, при которых поражение печени является исключительно одним из многих проявлений в общей клинической картине болезни, часто затушевываясь симптомами других органных поражений.

Подобная картина наблюдается при некоторых хронических инфекционных процессах (туберкулез, бруцеллез, сифилис и др.), эндокринно-обменных заболеваниях, некоторых хронических интоксикациях, коллагенозах.

Использованные источники: studbooks.net

Признаки цирроза печени

Цирроза печени – это сложное, необратимое заболевание. Оно характеризуется постепенным отмиранием естественных печеночных клеток. На их месте образуются узлы из соединительной ткани. В результате жизненно важный орган не может полноценно функционировать. Чтобы не пропустить начало развития болезни, нужно как следует изучить признаки цирроза печени. Это поможет среагировать на ранней стадии, что существенно улучшает прогноз лечения.

Признаки цирроза на ранней стадии

К сожалению, в большинстве случаев на ранней стадии цирроз выявить по симптомам бывает очень сложно. Стадия компенсации характеризуется небольшим числом клеток соединительной ткани на месте гепатоцитов. Печень выполняет свои функции полноценно за счет того, что здоровые клетки берут на себя функции тех, которые погибли. Постепенно разрушаются сосуды, паренхима, усугубляются воспалительно-некротические процессы.

Состояние пациента называют астеническим синдромом. Он характеризуется такими признаками:

  • Слабость;
  • Быстрая утомляемость;
  • Общее недомогание;
  • Плохой аппетит;
  • Проблемы с концентрацией внимания.

Заметив эти симптомы нужно обратиться к специалистам. Они не являются специфичными, поэтому пациенты на ранней стадии не задумываются о наличии цирроза. На самом деле, подозрения можно подтвердить или опровергнуть с помощью обычных биохимических анализов. Выявление цирроза на этом этапе дает возможность остановить разрушительные процессы без потери функций печени.

Симптоматика с развитием заболевания

Постепенно заболевания переходит в стадию субкомпенсации. Нарастание деструктивных процессов на этом этапе становится неизбежным. Тем не менее, здоровые клетки продолжают компенсировать функции разрушенных изо всех сил, поэтому с большей частью задач печень все еще справляется, по крайней мере, частично. По мере усугубления процесса начинают появляться новые симптомы цирроза печени.

К признакам субкомпенсированной стадии относят:

  • Болезненность в области правого подреберья, неприятные ощущения в области печени;
  • Наличие горького привкуса желчи во рту;
  • Сильное похудение;
  • Тяжесть в верхней части живота, чувство переполненности желудка даже после приема маленькой порции пищи;
  • Проблемы с памятью, серьезные нарушения в концентрации внимания;
  • Снижение эластичности и сухость кожных покровов;
  • Облысение (включая область паха и ноги);
  • Нарушение эрекции у мужчин и сбои в менструальном цикле у женщин.

В последующем признаки цирроза становятся все более заметными, течение заболевания усугубляется. Усталость и сонливость практически невозможно преодолеть. Даже после полноценного сна больной циррозом чувствует себя разбитым, его работоспособность близится к нулевой отметке. Пациенты даже в такой ситуации не всегда торопятся к врачу, списывая новые симптомы на гастрит или камни в почках.

Со временем развиваются специфические признаки цирроза. К ним относят:

  • Желтушность склер глаз и кожных покровов является явным симптомом проблем в работе печени. Желтуха может быть выражена в разной степени в каждом из клинических случаев. Этот признак возникает на фоне повышения билирубина в крови, который не выводится в полном объеме из организма человека, больного циррозом.
  • Кожный зуд – еще одно проявление дисфункции органа. Желчные кислоты, которые обычно перерабатываются печенью, теперь находятся в организме в избытке. Они попадают в подкожные мелкие сосуды, провоцируя зуд. На его фоне возникает бессонница и раздражительность.
  • «Печеночные ладони» — это признак, отличающийся покраснением ладоней или кистей. У некоторых пациентов с циррозом эритема развивается еще и на стопах ног, а у других – только на кончиках пальцев.
  • «Сосудистые звездочки» — переплетения сосудов красного цвета. Симптом развивается на фоне гипертензии верхней полой вены и локализируется обычно в области плечевого пояса, на лице.
  • На фоне нарушения свертываемости крови и слабости стенок сосудов без видимой причины появляются кровоподтеки и/или синяки. Кроме того, у некоторых пациентов болезнь сопровождается частыми кровотечениями из носа или спонтанными кровоизлияниями.
  • Постоянные простуды атакуют организм за счет сильного упадка иммунитета.
  • Частые повышения температуры, лихорадки беспокоят человека, несмотря на отсутствие простуд;
  • Увеличение печени становится очень заметным. Пациенту кажется, что орган ему мешает. Даже на ощупь можно определить, что ее размеры увеличились, а структура стала уплотненной, бугристой. В 40% случаев передний край печени становится острым, что заметно визуально.
  • Контрактура Дюпюитрена характеризуется утолщением и укорочением ладонной фасции (так называют ткань, которая соединяет между собой разные части ладони). В результате нарушается подвижность пальцев и они скручиваются. Такое состояние в большинстве случаев распространяется на мизинец и безымянный палец. Пациенту становится сложно удерживать какой-то предмет, возникает болезненность и зуд.
  • «Голова медузы» — еще один специфический признак цирроза. Он представляет собой сосудистый рисунок синего цвета, похожий на переплетенные между собой ветви.
  • Печеночное дыхание – у больных этим недугом изо рта слышен затхлый запах. При развитии портальной гипертензии, что характерно для цирроза, такое дыхание возникает по причине увеличения количества диметилсульфида в организме.
  • Варикоз и геморрой с регулярными кровотечением при циррозе печени становятся закономерными симптомами.
  • Лаковая, малинового цвета поверхность языка, очень гладкая на ощупь характерна для заболевания.
  • У пациентов с циррозом также меняется кал и моча. Каловые массы становятся более светлыми, а ургентная жидкость, наоборот, темнеет, мутная.
  • Для обоих полов характерно расстройство половой функции, а у мужчин развивается гинекомастия – увеличение молочных желез. Также для пациентов сильного пола характерны симптомы гипоногадизма. Выработка тестостерона при проблемах с печенью уменьшается. Постепенно развивается импотенция и бесплодие, сексуальное влечение к противоположному полу теряется.
  • Характерным признаком такого состояния считается атрофия яичек, что может быть спровоцировано подавлением функции гипофиза и гипоталамуса.

Обычно пациентов с циррозом несложно узнать на улице. Их выделяют из толпы яркая, желтоватая окраска кожи, до неестественности гладкая кайма губ, лакированная поверхность слизистой. Такой малиновый цвет языка и губ, а также наличие сосудистых звездочек – это следствие избытка в крови больного эстрогенов и серотонина. Печень участвует практически во всех жизненно важных процессах в организме, секреция и регуляция гормонов не являются исключением.

Из-за скопления лишней жидкости в брюшной полости также может выпирать живот. На фоне общей худобы это сразу бросается в глаза из-за непропорциональности. На коже больного можно заметить расчесы, кровоподтеки и множественные синяки. Цирроз печени заставляет многих отказываться за столом от жирной пищи, алкоголя из-за непереносимости этих продуктов.

Терминальная стадия цирроза печени

Эта стадия характеризуется практически полной утратой функций печени из-за перерождения органа. В результате появляются новые признаки, характерные для этого необратимого заболевания. Каждый из симптомов сам по себе представляет тяжелое состояние и несет угрозу жизни пациенту. На этой стадии, как правило, пациенту нужен уход и постоянный контроль медиков, приходится прибегнуть к его госпитализации.

Печеночная энцефалопатия

Этот симптом представляет собой поражение мозга. Причиной энцефалопатии становится невыполнение печенью своих функций, одна из которых выведение токсинов. Организм больного циррозом не способен обезвредить и избавиться от вредоносных веществ, поэтому они отравляют головной мозг. Печеночная энцефалопатия сопровождается такими признаками:

  • Уменьшается скорость мышления;
  • Ухудшается память;
  • Нарушается сознание больного;
  • Прослеживаются изменения в поведении;
  • Возникают расстройства нервной и мышечной деятельности.

Если здоровье долгие годы разрушает цирроз печени, симптомы энцефалопатией не заставят себя долго ждать. Больные при поражении головного мозга могут сутками не спать. Из нормального ритма жизни их выводит постоянная раздражительность и неумение концентрироваться на чем-либо. Самостоятельно выявить этот симптом невозможно. Врачи используют для постановки диагноза специальные тесты. Такое состояние очень опасно и может привести к коме.

Отеки (асцит)

Для цирроза характерно скопление воды в организме больного. Все начинается с отеков ног, а затем отечность распространяется на брюшную полость. Симптом проявляется ближе к вечеру. В некоторых случаях он не вызывает у пациента особых неудобств, но возникает опасность размножения в лишней жидкости болезнетворных бактерий. В результате развивается еще одно тяжелое осложнение цирроза – перитонит.

На поздних стадиях цирроза постоянное сдавливание тканей и многочисленные рубцы становятся причиной скопления жидкости в брюшной полости. Это состояние называют асцитом. Иногда на фоне сильной нагрузки на почки размеры асцита становятся огромными. Он не только мешает передвигаться, но и может стать причиной опасного для жизни инфекционного процесса.

Портальная гипертензия

Расширение подкожных вен тоже является признаком цирроза. Оно развивается, когда нагрузка на сосуды увеличивается, и возникают проблемы с кровообращением. Такой симптом называют портальной гипертензией. Он приводит не только к характерному синему рисунку на животе, а и становится причиной серьезных внутренних кровотечений.

Признаком внутренних кровотечений является рвота с кровью. Визуально рвотные массы напоминают кофейную гущу с частицами крови. Сопровождающие симптомы – слабость, головокружения, обмороки, потеря сознания. Чаще всего кровотечения при циррозе печени открываются вокруг самого органа, а также в пищеводе и желудке.

Лихорадка

В терминальной стадии цирроза лихорадку провоцируют такие факторы:

  • Некроз клеток печени с параллельной интоксикацией на этом фоне;
  • Энтерит;
  • Сопутствующие инфекционные заболевания желчных путей.

Синдром астериксиса

Больного циррозом можно попросить вытянуть руки перед собой на всю длину и опустить их вниз ладонями. Если диагноз поставлен верно, то его руки начнут двигаться в области запястий. Эти движения напоминают хлопки птичьими крыльями. Будьте внимательны, астериксис может также наблюдаться у пациентов с тяжелыми формами сердечной недостаточности и уремией.

На конечной стадии цирроз печени характеризуется признаками дистрофии. Больные сильно худеют, развивается серьезный гиповитаминоз. Пораженная печень, которая еще недавно была сильно увеличенной и легко прощупывалась, наоборот ссыхается. Лечение цирроза сводится к приостановлению разрушительных процессов, поэтому стоит обратиться к врачу как можно раньше, при первых подозрениях. Если у Вас возникли вопросы, или Вы сомневаетесь в правильности диагноза, напишите прямо сейчас нашим специалистам. Они охотно прокомментируют Вашу ситуацию и дадут дельный совет.

Единственным выходом для больных на поздних стадиях цирроза является операция по трансплантации органа. К сожалению, эта процедура очень дорогостоящая. Даже при наличии необходимых средств некоторым больным приходится годами ждать донора. Если же обратиться к доктору на начальной стадии, когда печень практически не утратила своих функций, прогноз более оптимистичен. При профессиональном подходе к лечению и должном уходе, человек может вернуться к обычной жизни.

Использованные источники: vashapechen.ru

Другой и неуточненный цирроз печени (K74.6)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание
Данная подрубрика включает в себя дополнительно следующие четырехзначные коды циррозов печени:
— Цирроз печени неуточненный (K74.60);

— криптогенный;
— макронодулярный;
— микронодулярный;
— смешанного типа;
— портальный;
— постнекротический.

Из данной подрубрики исключены:

Таким образом, цирроз печени, кодируемый в данной подрубрике, описывается как клинико-морфологический синдром с невыясненной или неуказанной этиологией.

Морфология

Отсутствие даже одного из этих признаков не позволяет назвать процесс циррозом.

Дополнительными признаками цирроза (выявляемыми не всегда) могут служить:
— дистрофия гепатоцитов (гидропическая, баллонная, жировая);
— некроз гепатоцитов.

3. Классификация
3.1.Популярная ранее классификация основывалась на размерах узлов регенерации, так как считалось, что мелкие (менее 3 мм) узлы характерны для токсического (алкогольного) цирроза, а крупные — для вирусного поражения. В настоящее время такая причнно-следственная связь подвергается сомнениям. Описательные термины «микронодулярный», «макронодулярный», «неравномерный» лишены клинического значения.
3.2. Билиарный и портальный циррозы морфологически практически неразличимы в конечной стадии.

4. Клиника
Клиническим проявлением цирроза печени является хроническая или неуточненная печеночная недостаточность. Различия в кодировке заключаются в том, что печеночная недостаточность описывается преимущественно как клинико-лабораторный синдром, а цирроз печени — как клинико-морфологический.

Период протекания

В зависимости от многих факторов цирроз печени формируется в сроки от нескольких недель до нескольких лет.

Классификация

Клиническая классификация

1.1 При компенсированном циррозе печени:

— портальная гипертензия (асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки; кровотечение из варикозных узлов; печеночная энцефалопатия; желтуха).

2. По клиническо-лабораторным признакам:

2.3 Для классификации по степени тяжести применяют классификацию печеночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду-Пью (см. таблицу ниже)

— класс С (декомпенсированный): 10-15 баллов.

2.4. Шкалы MELD/PELD
С 2002 года в рамках программы по пересадке печени в США использовали модель развития терминальной стадии заболевания печени (MELD) в виде балльной системы, предназначенной для оценки относительной тяжести заболевания печени. В педиатрии аналогичная шкала носит название PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) и применяется для оценки тяжести процесса у детей до 12 лет.

Результат по системе баллов MELD колеблется от 6 до 40 баллов. Шкала также используется для прогноза смертности в ближайшие 3 месяца и определения срочности требуемой пересадки печени.

Морфологическая классификация
Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978). В настоящее время теряет свою практическую ценность.

Этиология и патогенез

I. Этиология

1. Выявляемые этиологические факторы:

1.1 Частые причины возникновения цирроза печени в общем выступают:
— вирусный гепатит В (± HDV) и С — 10-40% от всех циррозов;

Примечание. Таким образом, в данной подрубрике кодируются только циррозы печени, указанные как включенные в нее в разделе «Краткая информация». Циррозы с указанием на установленную этиологию кодируются в других подрубриках.

2. Криптогенный цирроз печени
Этиологию цирроза не удается установить приблизительно у 10-35% больных. Такой цирроз принято считать криптогенным. Более чем у 50% больных, которым раньше установили бы диагноз идиопатического хронического гепатита или криптогенного цирроза, можно обнаружить гепатит С.
По мнению других авторов, в группу криптогенных циррозов в первую очередь входит определенное число циррозов печени, наблюдаемых у детей переселенцев (Антильские острова, Реюньон, Пиренейский полуостров, Северная Африка), в происхождении которых предполагаются факторы питания (не доказаны из-за отсутствия эпидемиологических данных). С полной достоверностью можно только отметить отсутствие у детей алкогольного цирроза.

II. Патанатомия

Эпидемиология

Возраст: преимущественно зрелый возраст

Соотношение полов(м/ж): 2

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Диагностика

2. ФЭГДС.
Проведение обязательно после установки диагноза. Применяется для определения степени выраженности варикозного расширения вен. При его отсутствии эндоскопическое исследование повторяют с интервалами в 3 года.

Степени варикозного расширения вен пищевода:

3. Биопсия печени с гистологическим исследованием биоптата — считается «золотым стандартом» диагностики. Сложности диагностики связаны с недостаточным забором материала, неправильно выбранными местами забора биоптата.
Метод применяется для определения индекса фиброза и индекса гистологической активности по шкалам METAVIR, Ishak, Knodell. Биопсию печени можно проводить при приемлемых коагуляционных показателях (МНО менее 1,3 или протромбиновый индекс более 60%, количество тромбоцитов более 60х10 9 /л). Для уменьшения риска возникновения осложнений, проведение процедуры осуществляется под контролем УЗИ.

4. Метод непрямой эластографии печени проводится с помощью аппарата FibroScan (EchoSens, Франция). Метод основан на ультразвуковом измерении скорости и распространении механических колебаний, искусственно создаваемых аппаратом, на ткань печени. Ультразвуковая эластография не пригодна для пациентов с ожирением поскольку сигнал проходит только через ткань толщиной от 25 до 65 мм. Анализ использования метода показал, что его ценность в выявлении именно цирроза выше, чем при других стадиях фиброза печени.

Использованные источники: diseases.medelement.com

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется, зачастую диагноз ставится случайно при скрининговых обследованиях. На более поздних стадиях характерны внешние признаки (малые печеночные знаки), портальная гипертензия, поражение других органов и систем, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза и его осложнений устанавливается на основании вспомогательных методов обследования: УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения в крови антимитохондриальных антител. Заболевание неизлечимо, на поздних стадиях спасти жизнь пациента может только трансплантация печени. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Встречается эта патология чаще у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения. Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит. Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний. Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка – лишь в этом случае возможно спасти жизнь больного человека.

Причины билиарного цирроза печени

Современная гастроэнтерология связывает развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных данной формой цирроза, обнаружить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены. В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Классификация билиарного цирроза печени

Правильная классификация цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени при билиарном циррозе оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза. Класс А характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%. В классе В продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%. В классе С продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%. Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени.

В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

Симптомы билиарного цирроза печени

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии. Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

Диагностика билиарного цирроза печени

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль. Для цирроза характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

Лечение билиарного цирроза печени

В лечении этого серьезного заболевания принимают активное участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Прогноз и профилактика билиарного цирроза печени

Предупредить появление данного заболевания практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев билиарного цирроза в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Появление первых симптомов заболевания возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет. Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания. Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

Цирроз печени: симптомы, лечение, стадии

Цирроз печени – это хроническое заболевание, которое имеет тенденцию к прогрессированию, при котором клетки печени перерождаются в ткань, по своим свойствам и строению подобную ткани, формирующей рубцы. Цирроз печени не обязательно является уделом алкоголиков, в большинстве случаев патология является заключительным этапом хронических заболеваний печени. В некоторых случаях цирроз может быть самостоятельной патологией, которая развивается при атаке желчных путей собственным иммунитетом (первичный билиарный цирроз), или имеет неясную этиологию (криптогенный цирроз).

Заболевание способно в значительной степени осложнять жизнь больному, ограничивая не только его рацион, но и двигательный режим, тепло одежды, прием медикаментов. Патология относится к болезням, способным привести к смерти человека, поскольку функции печени не могут выполняться другим органом. Однако печень имеет прекрасные регенераторные способности и может восстановиться до полного объема из небольшой части. Но такое восстановление возможно только при своевременном обращении на нее внимания, установлении причины патологии и адекватном лечении, до наступления декомпесационного состояния. Иногда помогает пересадка донорской печени, однако операция не терпит отлагательств, ведь при повышении кровоточивости провести ее не получится.

Анатомия печени

Печень является самым тяжелым и крупным органом, располагающимся под диафрагмой ниже правого легкого. Она прикрыта правой частью реберной дуги. Печень выполняет множество функций, среди которых:

очищение крови от вредных и ядовитых веществ, произведенных самим организмом;

удерживающих жидкие части крови в сосудах и препятствующих выходу ее в ткани и формированию отеков;

являющихся основой антител, гамма-глобулинов;

обеспечивающих свертываемость крови;

основ ферментов, которые выполняют главные реакции в организме;

образование желчи, которая является эмульгатором жиров, для лучшего расщепления поджелудочными ферментами, стимулирует перистальтику кишечника;

хранение глюкозы в виде вещества гликогена.

Внутри печень представляет собой дольки, которые по внешнему виду походят на соты, окружающие кровеносный сосуд и разделяющиеся соединительной тканью. При циррозе вместо дольки образуется фиброзная ткань, а разделители при этом остаются на месте. Новые дольки превращаются в узлы, которые могут быть мелкими (разделение каждого узла соединительной тканью) или крупными (объединение нескольких узлов в образование более 3 мм в диаметре).

Учитывая тот факт, что нормальные дольки заменяются не функционирующей тканью, функции печени нарушаются. Постепенно фиброзные участки печени разрастаются и начинают сдавливать сосуды, которые залегают в дольках. Давление в системе возрастает и происходит отток крови от печени или портальная гипертензия. Для обеспечения разгрузки печени кровь начинает обходить орган, происходит расширение вен прямой кишки, желудка, пищевода. При сохранении высокого давления сосуды начинают терять тонус, и происходит варикозное расширение. Из расширений периодически происходят кровотечения.

Статистика

Самый высокий уровень заболеваемости циррозом печени отмечен в развитых странах, где на 100 000 населения приходится 14-30 случаев. Стоит отметить, что в последние десятилетия частота цирроза увеличилась на 12%. Это связано в первую очередь с гастрономическими предпочтениями: чем больше алкоголя, изысканных и жареных блюд содержится в рационе, тем выше шанс развития цирроза печени.

Цирроз печени вошел в шесть основных причин смертности среди развитых стран. Каждый год от этого заболевания погибает около 300 000 человек. В большинстве случаев циррозом болеют люди в возрасте 35-60 лет, среди которых мужчины встречаются в 3 раза чаще, ввиду большей подверженности алкоголизации.

Причины развития цирроза печени

Существует большое количество причин возникновения цирроза печени, среди которых:

злоупотребление алкоголем в 35-50% случаев приводит к циррозу печени. Алкогольный цирроз появляется не сразу, а лишь спустя 10-20 лет после начала частой алкоголизации организма. Считается, что для этого достаточно регулярного употребления 80-160 мл спиртного. Недавние исследования показали, что на развитие патологии влияет не столько токсичность этанола, как плохое питание вследствие перекрытия части энергетической потребности организма алкоголем, при этом углеводы, ненасыщенные жирные кислоты и полезные аминокислоты не поступают.

Заболевание протекает бессимптомно примерно в 12% случаев. Эта особенность характерна для цирроза у сильного пола.

хроническое, а иногда и острое воспаление печени, или гепатит довольно часто заканчивается циррозом печени. Больше всего к этому склонны гепатиты, имеющие вирусное происхождение. Абсолютным лидером является гепатит С, заболевание печени, которое не имеет характерных выраженных симптомов. Сегодня этот вид вирусного гепатита успешно поддается лечению.

Вызывать цирроз также могут и гепатиты Д+В, В, однако они намного хуже поддаются лечению. А вот гепатит А практически никогда не переходит в хроническую форму, поэтому и не становится причиной возникновения цирроза печени.

криптогенный цирроз является заболеванием с невыясненной причиной возникновения. Это значит, что инструментальные и лабораторные исследования не могут установить ни одной вероятной причины патологии. Такой тип цирроза чаще встречается у слабого пола и составляет около 20-30% от общей структуры заболеваемости;

цирроз печени может развиться на фоне лекарственного гепатита. Здесь подразумевается воспаление печени, которое возникает как ответ на прием некоторых лекарственных средств. Особой токсичностью для печени обладают некоторые антисептики, препараты от рака, болезни Паркинсона, туберкулеза, препараты свинца, ртути, золота при условии, что присутствует длительный прием;

перенесенные токсические воспаления печени. Печень повреждается при воздействии этиленгликоля и метилового спирта, которые содержатся в алкогольных суррогатах и некоторых ядовитых грибах. Если человек остался жив после острого повреждения тканей печени и не дал органу восстановиться после интоксикации (переболел гепатитом вирусного происхождения, принял токсины или алкоголь), то велика вероятность перехода отравления в цирроз печени;

аутоиммунный гепатит. Печеночная ткань может переродиться в фиброзную на фоне повреждения ее антителами (собственными белками иммунитета), которые могут принять печеночные клетки за чужеродные агенты;

жировой неалкогольный гепатит — это воспалительный процесс в печени, который возникает на фоне нарушения обмена веществ в организме, к примеру, при ожирении, галактоземии, сахарном диабете и вызывает цирроз печени;

первичный билиарный цирроз, или первичный цирроз – это аутоиммунный воспалительный процесс, который стартует с атаки желчевыводящих путей печени собственными антителами. Длительный застой желчи в путях может привести к перерождению печеночной ткани в фиброзную;

первичный склерозирующий холангит, при котором на фоне наличия хронического воспаления кишечника появляются антитела к желчным протокам внутри печени. Это приводит к отказу функций проток и превращению их в склерозированные «палочки»;

вторичный билиарный цирроз является состоянием, развивающимся вследствие непроходимости желчи по внутрипеченочным желчным путям. При этом аутоиммунный механизм отсутствует. Причиной развития такой патологии может стать;

киста внутрипеченочных протоков;

сужение желчных путей после перенесения операции на органах гепато-билиарной зоны;

у новорожденных при наличии врожденного отсутствия печегочных протоков или их недоразвитии;

пережатии внутрипеченочных протоков патологически увеличенными лимфоузлами при лимфогранулематозе, лимфолейкозе;

сдавлении протоков опухолями;

наличие камней в желчных ходах;

поражение печени гельминтами, к примеру, альвеококками, эхинококками;

гемохроматоз. Заболевание, которое характеризируется избыточным отложением в тканях организма (включая печеночную) железа;

болезнь Вильсона-Коновалова, при которой вследствие нарушений в ферментной системе происходит отложение меди в печени и головном мозге;

синдром Бадда-Киари – перекрытие кровотока печеночных вен;

сердечная недостаточность, которая приводит к тому, что печеночные сосуды находятся в переполненном состоянии, и это отрицательно сказывается на состоянии печени;

дефицит фермента α1-антитрипсина, который возникает вследствие генетических мутаций. Это приводит к возникновению бронхита и цирроза.

Симптомы цирроза печени

Признаки цирроза могут проявляться не у всех пациентов, у 12-20% наблюдается бессимптомное течение заболевания до стадии возникновения желтушного окрашивания кожи и увеличения живота вследствие асцита (скопления жидкости в брюшной полости).

Первыми симптомами патологии являются:

ощущение вздутия живота. При этом средства от метеоризма способны вызывать улучшение состояния;

снижение уровня работоспособности;

боль в правом подреберье после поднятия тяжестей, нарушения диеты, употребления алкоголя. Болевой синдром развивается на фоне повышенного наполнения органа кровью и растяжения его капсулы. Боль проходит самостоятельно, препараты спазмолитики («Спазмалгон», «Дротаверин», «Но-шпа») не могут помочь;

появляется чувство быстрого насыщения: малые порции еды вызывают чувство переполнения желудка;

может повышаться температура тела до субфебрильных цифр;

во время чистки зубов десна начинают кровоточить;

появляются носовые кровотечения при нормальном давлении и без видимых на то причин. Такой симптом связан со снижением свертываемости крови и повышением давления в портальных сосудах.

После этого заболевание может развиваться по одному из трех, представленных ниже, вариантов:

Вариант, при котором фиброзные узлы сдавливают желчные протоки

Вариант, при котором узлы сдавливают кровеносные сосуды и вызывают повышение давления в системе вен печени

Использованные источники: doctoroff.ru