Цирроз печени гепатит с дифференциальная диагностика

Другой и неуточненный цирроз печени (K74.6)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание
Данная подрубрика включает в себя дополнительно следующие четырехзначные коды циррозов печени:
— Цирроз печени неуточненный (K74.60);

— криптогенный;
— макронодулярный;
— микронодулярный;
— смешанного типа;
— портальный;
— постнекротический.

Из данной подрубрики исключены:

Таким образом, цирроз печени, кодируемый в данной подрубрике, описывается как клинико-морфологический синдром с невыясненной или неуказанной этиологией.

Морфология

Отсутствие даже одного из этих признаков не позволяет назвать процесс циррозом.

Дополнительными признаками цирроза (выявляемыми не всегда) могут служить:
— дистрофия гепатоцитов (гидропическая, баллонная, жировая);
— некроз гепатоцитов.

3. Классификация
3.1.Популярная ранее классификация основывалась на размерах узлов регенерации, так как считалось, что мелкие (менее 3 мм) узлы характерны для токсического (алкогольного) цирроза, а крупные — для вирусного поражения. В настоящее время такая причнно-следственная связь подвергается сомнениям. Описательные термины «микронодулярный», «макронодулярный», «неравномерный» лишены клинического значения.
3.2. Билиарный и портальный циррозы морфологически практически неразличимы в конечной стадии.

4. Клиника
Клиническим проявлением цирроза печени является хроническая или неуточненная печеночная недостаточность. Различия в кодировке заключаются в том, что печеночная недостаточность описывается преимущественно как клинико-лабораторный синдром, а цирроз печени — как клинико-морфологический.

Период протекания

В зависимости от многих факторов цирроз печени формируется в сроки от нескольких недель до нескольких лет.

Классификация

Клиническая классификация

1.1 При компенсированном циррозе печени:

— портальная гипертензия (асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки; кровотечение из варикозных узлов; печеночная энцефалопатия; желтуха).

2. По клиническо-лабораторным признакам:

2.3 Для классификации по степени тяжести применяют классификацию печеночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду-Пью (см. таблицу ниже)

— класс С (декомпенсированный): 10-15 баллов.

2.4. Шкалы MELD/PELD
С 2002 года в рамках программы по пересадке печени в США использовали модель развития терминальной стадии заболевания печени (MELD) в виде балльной системы, предназначенной для оценки относительной тяжести заболевания печени. В педиатрии аналогичная шкала носит название PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) и применяется для оценки тяжести процесса у детей до 12 лет.

Результат по системе баллов MELD колеблется от 6 до 40 баллов. Шкала также используется для прогноза смертности в ближайшие 3 месяца и определения срочности требуемой пересадки печени.

Морфологическая классификация
Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978). В настоящее время теряет свою практическую ценность.

Этиология и патогенез

I. Этиология

1. Выявляемые этиологические факторы:

1.1 Частые причины возникновения цирроза печени в общем выступают:
— вирусный гепатит В (± HDV) и С — 10-40% от всех циррозов;

Примечание. Таким образом, в данной подрубрике кодируются только циррозы печени, указанные как включенные в нее в разделе «Краткая информация». Циррозы с указанием на установленную этиологию кодируются в других подрубриках.

2. Криптогенный цирроз печени
Этиологию цирроза не удается установить приблизительно у 10-35% больных. Такой цирроз принято считать криптогенным. Более чем у 50% больных, которым раньше установили бы диагноз идиопатического хронического гепатита или криптогенного цирроза, можно обнаружить гепатит С.
По мнению других авторов, в группу криптогенных циррозов в первую очередь входит определенное число циррозов печени, наблюдаемых у детей переселенцев (Антильские острова, Реюньон, Пиренейский полуостров, Северная Африка), в происхождении которых предполагаются факторы питания (не доказаны из-за отсутствия эпидемиологических данных). С полной достоверностью можно только отметить отсутствие у детей алкогольного цирроза.

II. Патанатомия

Эпидемиология

Возраст: преимущественно зрелый возраст

Соотношение полов(м/ж): 2

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Диагностика

2. ФЭГДС.
Проведение обязательно после установки диагноза. Применяется для определения степени выраженности варикозного расширения вен. При его отсутствии эндоскопическое исследование повторяют с интервалами в 3 года.

Степени варикозного расширения вен пищевода:

3. Биопсия печени с гистологическим исследованием биоптата — считается «золотым стандартом» диагностики. Сложности диагностики связаны с недостаточным забором материала, неправильно выбранными местами забора биоптата.
Метод применяется для определения индекса фиброза и индекса гистологической активности по шкалам METAVIR, Ishak, Knodell. Биопсию печени можно проводить при приемлемых коагуляционных показателях (МНО менее 1,3 или протромбиновый индекс более 60%, количество тромбоцитов более 60х10 9 /л). Для уменьшения риска возникновения осложнений, проведение процедуры осуществляется под контролем УЗИ.

4. Метод непрямой эластографии печени проводится с помощью аппарата FibroScan (EchoSens, Франция). Метод основан на ультразвуковом измерении скорости и распространении механических колебаний, искусственно создаваемых аппаратом, на ткань печени. Ультразвуковая эластография не пригодна для пациентов с ожирением поскольку сигнал проходит только через ткань толщиной от 25 до 65 мм. Анализ использования метода показал, что его ценность в выявлении именно цирроза выше, чем при других стадиях фиброза печени.

Использованные источники: diseases.medelement.com

Дифференциальный диагноз цирроза печени

При диагнозе цирроз печени, его дифференциальная диагностика имеет огромное значение. Цирроз на сегодня является причиной смерти около 90% больных с хроническим заболеванием печени и занимает передовое место среди других болезней пищеварительной системы.

Основными причинами, более 60%, вызывающими цирроз есть алкоголизм и вирусные инфекции. По данным статистики, ежегодно в мире умирает 2-2,5 млн. человек только лишь от вирусного вида этой болезни.

Этиология

Как было сказано выше, основными причинами, по которым можно заработать себе этот недуг являются долговременное злоупотребление алкоголем и вирусные инфекции, в частности, вирусные гепатиты C, B и D.

Но также есть и другие провокаторы этого заболевания, такие как:

  1. Перенасыщение организма железом (гемохроматоз);
  2. Накопление меди в печеночных тканях (болезнь Вильсона-Коновалова);
  3. Недостаток в организме Альфа1-антитрипсина;
  4. Наследственная предрасположенность;
  5. Паразиты, которые, развиваясь в организме, нарушают функциональность печени, вызывая при этом цирроз.

Еще одним достаточно вероятным способом заболеть может оказаться уже развитое в организме заболевание желчных путей: обостренная вне- или внутрипеченочная обструкция желчных путей; детская холангиопатия; затрудненный отток крови венозных путей из печени; чрезмерное или неправильное применение фармакологических препаратов, приводящее, к токсическому отравлению и в итоге к циррозу печени.

Но, как ни удивительно, при современном развитии медицины все же остаются неизвестные причины данного недуга.

Достаточно длительное время болезнь может не вызывать никаких симптомов. Оценку стадии заболевания можно проследить через выраженную портальную гипертензию и гепатоцеллюлярную недостаточность. Приблизительную оценку тех самых параметров дает диагностическая таблица критериев Чайлда-Пью.

Данная таблица имеет 3 следующих класса:

  1. Компенсированный (класс А);
  2. Субкомпенсированный (класс В);
  3. Декомпенсированный (класс С).

В классе А течение болезни отмечается отсутствием заметной желтушности, кровотечения из носа и расширенных варикозных вен, асцита и энцефалопатии. Классы В и С являются осложненными сравнительно с первым классом, асцит наблюдается в уже более тяжелой степени, спонтанный перитонит и эмпиема плевры, а также осложнение энцефалопатии печеночной ткани.

Виды болезни и ее осложнения

Печенка, являясь природным фильтром в организме человека подвержена высоким количеством раздражителей. Хотя клеткам печени свойственна регенерация, не стоит думать, что она из-за этого может самостоятельно справиться с большинством таких недугов.

Как и все серьезные заболевания, цирроз имеет свои основные виды:

  • Подострый: возникает при остром гепатите и на начальной стадии присутствуют симптомы; трансформация вирусного гепатита в цирроз происходит в течение 0,5-1 года, возможен летальный исход;
  • Быстро прогрессирующий или же активный: имеет специфичные биохимические и клинические симптомы сильной активности неудовлетворительного функционирования печенки; продолжительность жизни с начала заболевания составляет около 5 лет;
  • Медленно прогрессирующий или же пассивный: очень незаметным является этот недуг, но есть заметные нарушения нормальной работы печени; продолжительность жизни в пределах 10 лет с момента заболевания;
  • Вялотекущий (замедленный): симптомы клинической активности не выражены, а морфологическая активность умеренная, функциональные сбои в работе печени не наблюдаются; летальный исход маловероятен, но возможен, при этом прожить с этим больной может более 15 лет;
  • Латентный: данный вид этой болезни не обременяет заболевшего явными симптомами, активность печеночных клеток в пределах нормы; практически всех одолевших подобное заболевание на их срок жизни не повлияет.

Осложнения при циррозе:

Дифференциальная диагностика

Для того чтобы узнать общее положение дел при циррозе или непосредственно выявить его, необходимыми являются следующие исследования:

  1. Гемограмма;
  2. Иммунограмма;
  3. Протеинограмма;
  4. Коагулограмма;
  5. Биопсия печени.

Эти исследования являются основными при данной проблеме, без их помощи верный диагноз поставить крайне тяжело. Также есть ряд других способов собрать более подробную информацию о недуге в организме человека.

Функциональная работоспособность печени может быть изменена, и проследить за этим помогут маркеры таких синдромов, как: холеостаз, цитолиз, синдром синентической неполноценности и развитие синдрома опухолевого роста.

Независимо от вида этой болезни, больной обязан пройти анализ на наличие вирусного гепатита B, C, D, это позволяет установить тяжесть заболевания, его прогноз и дает возможность проконтролировать в дальнейшем эффективность лечения.

При аутоиммунном циррозе печени проводится анализ, позволяющий определить определенные аутоантитела, их сочетания дают ясно понять, с чем в данный момент приходится работать врачу и составить самый верный план борьбы с заболеванием.

Как уже стало понятным, при любом виде этого недуга можно отправить пациента на дополнительное обследование, которое однозначно даст лучшее представление о той ситуации и той стадии болезни в организме больного. На сегодня медицина продвинулась уже достаточно далеко и не стоит ею пренебрегать.

В случае если дело предстоит с высокоактивной формой цирроза, при активном вирусном гепатите, холангите или так называемой застойной печенке, нужно провести дифференциальную диагностику. Эта диагностика представляет собой метод исключения, при котором лечащий врач не пытается, опираясь на анализы пациента поставить наиболее подходящий диагноз. А, исходя из результатов, исключает те формы цирроза, которые не подходят. В первую очередь пациент проходит обследование на предмет алкоголизма и присутствия в организме гепатитов B, C, D.

Данную проблему также дифференцируют от остальных заболеваний печени, которые могут привести печень к тому же состоянию.

Также дифференциальная диагностика проводится при эхинококкозе. При нем наблюдается постепенное увеличение печенки, она становится более плотной и бугристой. Это можно проследить через биопсию.

Более точный и развернутый диагноз может быть поставлен, учитывая разделы этиологии, морфологии и морфогенеза, активности цирроза, его функциональной характеристики и тому подобное.

Относительно прогноза, то при любом виде недуга он может быть составлен, опираясь на степень морфологических изменений печеночной ткани и тенденций к прогрессирующему развитию. Средняя продолжительность жизни может составлять от 3 до 5 лет, в редких случаях более 10 лет.

Профилактическими методами могут служить вакцинация от вирусного гепатита или своевременное его лечение, отказ от алкоголя или сведение его употребления до 50 грамм в день и, конечно же, обследования. При малейших симптомах или прошествии достаточного времени после последнего осмотра, не стоит терять времени, а обратиться к врачу в ближайшее время для прохождения обследования.

Использованные источники: alcogolizm.com

Внутренние болезни / Для лечебников / Лекции / Тексты лекций / ЛЕКЦИЯ 14 — ХРОНИЧЕСКИЕ ГЕПАТИТЫ И ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

К классу А (компенсированный ЦП) по шкале Чайлда-Пью отнесены случаи с суммарным баллом 5-6, к классу В (субкомпенсированный ЦП) – 7-9, к классу С (декомпенсированный ЦП) – свыше 9 баллов.

Классификация циррозов печени и формулировка диагноза. В настоящее время лечебная тактика зависит от этиологического фактора заболевания, поэтому основная классификационная составляющая – этиологическая. Например, «цирроз печени в исходе гепатита С» или «криптогенный цирроз печени». Морфологические составляющие диагноза («микро»- и «макронодулярный» ЦП) можно применять при одновременном указании на этиологию заболевания. При формулировке диагноза должна быть оценена стадия болезни – начальная, развернутая (с указанием периода компенсации или декомпенсации), терминальная, а также тяжесть течения (с оценкой по шкале Чайлда-Пью) и активность воспалительного процесса в печени (по выраженности цитолитического и мезенхимально-воспалительного синдромов).

Дифференциальная диагностика ЦПв соответствии с критериями доказательной медицины должна базироваться на изучении морфологических характеристик печени по данным гистологического исследования ее биоптатов. Это позволяет наиболее точно дифференцировать между собой циррозы разной этиологии.

Кроме того, дифференциальная диагностика проводится во всех случаях гепатоспленомегалии. Она может быть проявлением сублейкемического миелоза и парапротеинемических гемобластозов, амилоидоза внутренних органов и, в частности, печени, кардиального фиброза печени, развивающегося при длительном существовании правосторонней (правожелудочной) сердечной недостаточности, альвеолярного эхинококкоза, первичного и метастатического рака печени, болезней накопления, неалкогольного стеатогепатита и ряда других заболеваний.

Осложнения циррозов печени. Наиболее тяжелыми осложнениями ЦП являются: печеночная энцефалопатия, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или желудка, тромбоз в системе воротной вены, гепаторенальный синдром, гепатоцеллюлярная карцинома, а также инфекционные осложнения (сепсис, асцит-перитонит, пневмония), более характерные для больных алкогольными ЦП.

Лечение в соответствии с требованиями «Стандартов диагностики и лечения больных с заболеваниями органов пищеварения» (1998) должно обеспечить стабильную компенсацию болезни и предупредить развитие осложнений (кровотечений из верхних отделов пищеварительного тракта, печеночной энцефалопатии, перитонита).

Общие мероприятия предполагают в первую очередь лечебно-охранительный режим и диетические мероприятия.

Режимдля больных ЦП должен быть всегда щадящим. При активности и декомпенсации процесса показан постельный режим.

При всех видах ЦП необходимо полное исключение алкогольных напитков и контактов с гепатотоксичными веществами.

Диетадолжна быть полноценной, однако следует проявлять осторожность в употреблении большого количества белков. При энцефалопатии потребление белка ограничивают до уровня, при котором не проявляются признаки аммиачной интоксикации (0,5 г/кг массы тела). Поваренную соль ограничивают, при асците назначают практически бессолевую диету.

Больным ЦП вне зависимости от их этиологии максимально ограничи­вают симптоматические лекарственные препараты, исключая прием тран­квилизаторов, снотворных, нестероидных противовоспалительных средств.

Этиологическая терапия. Приалкогольном ЦПотмена алкоголя повышает 5-летнюю выживаемость с 30 до 70% даже в терминальную стадию болезни.

Терапия -интерфероном по поводу циррозов, ассоциированных с вирусами гепатита В и С,в период репликации вируса и при высокой активности гепатита способствует улучшению биохимических показателей, характеризующих функции печени, но не влияет на показатели смертности.

При гемохроматозекровопускания и назначение десферала (дефероксамина) могут привести к улучшению гистологической картины печени, однако развившийся цирроз необратим.

При болезни Вильсона-Коноваловапоказано лечение пеницилламином (купренилом).

При первичном билиарном циррозе печенив ожидании трансплантации органа может быть эффективным назначение урсодеоксихолевой кислоты и холестирамина для уменьшения явлений холестаза.

При наличии внепеченочных стриктур либо атрезии желчных протоковпоказано раннее хирургическое лечение.

В активной фазе ЦП в исходе аутоиммунного гепатитаи при выраженном гиперспленизме показаны кортикостероиды (преднизолон) и цитостатики (азатиоприн).

Мероприятия, направленные на улучшение метаболизма гепатоцитов, не всегда эффективны, однако широко назначаются. Они включают в себя назначение витаминов (рутин, пиридоксин, рибофлавин, цианкобаламин, аскорбиновую, фолиевую кислоты), липоевой кислоты, легалона (карсил), препаратов эссенциальных фосфолипидов. При синдроме холестаза назначаются адеметеонин (гептрал) и урсодеоксихолевая кислота (урсофальк).

Явления печеночно-клеточной недостаточностив виде прекоматозного состояния или выраженный холестаз требуют проведения дезинтоксикационной терапии с использованием 5% раствора глюкозы с витаминами группы В и С, гемодеза, полиионных буферных растворов с одновременной дегидратацией диуретиками (лазикс, маннитол) и назначением кортикостероидов для профилактики и лечения отека мозга.

Для стерилизации кишечника с целью уменьшения продукции аммиака кишечной микрофлорой назначают антибактериальные препараты (мономицин, канамицин или ампициллин), высокие очистительные клизмы, а также синтетический дисахарид лактулозу (дюфалак), дающий ос­мотический послабляющий эффект.

Для усиления метаболизма аммиака назначают орницетин (-кето­глюконат орнитина) и гепа-мерц (L-орнитин аспартат).

Что касается назначения больших доз кортикостероидов при ведении больного с печеночной энцефалопатией, то отношение к ним в последние годы пересмотрено и их использование считается в этой ситуации нецелесообразным.

При ведении больного с отечно-асцитическим синдромомпомимо бессолевой диеты используется сочетание калийсберегающих препаратов (спиронолактоны) и салуретиков (гипотиазид, фуросемид), при этом необходим мониторинг содержания ионов калия и натрия и кислотно-щелочного состояния крови.

Учитывая, что в основе отечно-асцитического синдрома у больных ЦП лежат в первую очередь белковые нарушения в связи с гипоальбуминемией и снижением коллоидно-осмотического давления плазмы, показано курсовое внутривенное введение нативной плазмы или донорского либо плацентарного альбумина.

При наличии стойкого асцита части больным ЦП показан абдоминальный парацентез с обязательной коррекцией белкового баланса введением раствора альбумина из расчета 6-8 г на каждый литр удаленной асцитической жидкости. Разрабатываются различные модификации наложения портосистемных шунтов (перитонеоюгулярный, трансюгулярный внутрипеченочный) для обеспечения дозированного возврата асцитической жидкости в венозное русло, однако обнадеживающих результатов пока не получено в связи с высоким числом осложнений.

В качестве перспективного лечения ЦП с радикальным его излечением используется ортотопическая (с замещением донорским органом печени реципиента)трансплантация печени, которая у человека впервые успешно была проведена в 1963 году в США. В России первая удачная трансплантация печени была проведена в 1990 г. Появление в клинической практике в 80-х годах эффективного иммуносупрессивного препарата циклоспорина обеспечило стабильно хорошие результаты пересадки печени.

Больные с ЦП составляют наиболее многочисленный контингент для пересадки печени. Одним из важных критериев отбора больных ЦП на трансплантацию печени считаются наличие одного или нескольких угрожающих жизни осложнений (кровотечения, асцит, энцефалопатия, перерождение в гепатоцеллюлярную карциному), а также неэффективность консервативного и паллиативного хирургического лечения.

Отличные и хорошие результаты трансплантации печени у взрослых достигаются при первичном билиарном циррозе и первичном склерозирующем холангите, метаболических нарушениях (болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, болезнь Гоше, галактоземия и др.). При условии полного прекращения приема алкоголя у больных с алкогольными ЦП результаты пересадки печени также хорошие (5-летняя выживаемость достигает 71%). При вирусных ЦП результаты существенно хуже, поскольку происходит заражение вирусами гепатита донорской печени и рецидив заболевания (5-летняя выживаемость при гепатите В в пределах 20%).

Большие сложности для более широкого использования трансплантации печени связаны со слабостью правовых норм донорства, а, соответственно, и небольшого числа возможных доноров печени, технической сложностью и высокой стоимостью как самой операции, так и пожизненного иммуносупрессивного лечения.

Прогноз цирроза печенизависит от этиологического фактора, функционального состояния печени, осложнений. К сожалению, и сегодня еще не разработано лечение, позволяющее считать ЦП обратимым заболеванием. При декомпенсированном циррозе через 3 года в живых остается 11-40% больных, а продолжительность жизни больных с асцитом редко превышает 3-5 лет. Прогноз заболевания тем серьезнее, чем выше класс по клинической шкале Чайлда-Пью.

Трудоспособность больных на ранней стадии ограничена, а в развернутую стадию при декомпенсированных и активных формах, а также при присоединении осложнений утрачивается, соответствуя инвалидности II-Iгрупп.

Диспансеризация больных ЦПпредполагает регулярную оценку функционального состояния печени, активности цитолитического синдрома и портальной гипертензии.

Не реже двух раз в год следует проводить мониторинг содержания билирубина, активности аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, протромбина, общего белка и белковых фракций, концентрации электролитов для оценки функционального состояния печени. Эзофагогастродуоденоскопия проводится с целью динамического наблюдения за состоянием гастродуоденальных слизистых и варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка. Ультразвуковое сканирование печени, селезенки, портального тракта осуществляется для оценки динамики диффузных и очаговых изменений печени и ее сосудистого русла, а также степени выраженности портальной гипертензии.

Базисная терапия, включая диету, режим и лекарственные средства, больным ЦП предписываются пожизненно. Следует внимательно наблюдать за состоянием пациента при назначении ему лекарственных средств с выраженными побочными эффектами, таких как кортикостероиды и др.

Профилактикаразвития ЦП должна обсуждаться очень широко с учетом многообразия этиологических факторов заболевания. В первую очередь, речь должна идти о первичной профилактике острых вирусных гепатитов, включая вакцинацию населения. Важнейшим аспектом профилактики является выработка у населения здравомыслия в употреблении алкогольных напитков. Что касается этиологических факторов ЦП, связанных с наследственно детерминированными заболеваниями метаболизма, то следует говорить об эффективном медико-генетическом консультировании семейных пар и совершенствовании перинатальной диагностики этих заболеваний. Адекватная терапия всех этих заболеваний служит залогом эффективной вторичной профилактики ЦП, соответственно своевременное лечение уже сформированных ЦП может и должно являться программой третичной профилактики.

Использованные источники: studfiles.net